烟雾病是什么

健康是现代人非常关注的事情，很多的人都知道养生保健的重要性，但还是有很多的疾病会危害人类的健康！你们知道烟雾病是什么吗，怎样治疗烟雾病是比较有效的呢？其实很多的疾病都是和我们的生活习惯息息相关的，一起来看看怎样预防烟雾病吧！

目录

1、烟雾病的概况介绍 2、烟雾病的检查

3、你了解罕见的烟雾病吗 4、烟雾病病因概要

5、烟雾病的临床表现 6、烟雾病经常会被误诊

7、烟雾病的饮食要注意什么 8、烟雾病的预防措施要做足

烟雾病的概况介绍

烟雾病又名脑底异常血管网，是一组以颈内动脉虹吸段及大脑前、中动脉起始部狭窄或闭塞，脑底出现异常的小血管网为特点的脑血管病。因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影，似吸烟时吐出的烟雾，故名烟雾病。

病因

有学者发现，个别家族中母子或兄妹可有类似疾病，考虑与先天因素有关。但根据临床、病理、免疫及实验室研究，大多数学者认为这是一组后天发生的闭塞性脑血管病，可能与变态反应性脑血管炎有关。

临床表现

1.短暂性脑缺血发作(TIA)型

最多见，约见于全部特发性烟雾病的70%。临床特点是反复发生一过性瘫痪或力弱，多为偏瘫，亦可为左右交替性偏瘫或双偏瘫。发作后运动功能完全恢复。病程多为良性，有自发缓解或发作完全停止的倾向。极少数病例伴有半身惊厥发作、头痛或偏头痛。罕见一过性感觉障碍、不自主运动或智力障碍。

2.梗塞型

急性脑卒中，导致永久型瘫痪、失语、视觉障碍和智力障碍。

3.癫痫型

频繁的癫痫发作、部分性发作或癫痫持续状态，伴脑电图癫痫样放电。

4.出血型

蛛网膜下腔出血或脑实质出血，见于年长儿和成人病例。

以上临床分型的后三型合称为“非TIA型”，病程复杂多变，预后较差，多表现为混合型，如癫痫型加梗塞型、癫痫型加TIA型等。如为单纯癫痫发作，预后不一定很差。无论何种类型，4岁以前起病者预后较差。此外，临床症状及其严重程度决定于侧支循环的代偿效果，如果能够维持足够的脑血流灌注，则可能不出现临床症状，或只有短暂的TIA型发作，或头痛。如果不能保持脑血流灌注，则症状严重，引起广泛脑损伤。

烟雾病的检查

1.体检

有无眼底水肿、肢体瘫痪、失语和脑膜刺激征。

2.实验室检查

(1)一般化验检查

多无特异性改变，一般化验检查包括血常规、血沉、抗“O”、C反应蛋白、黏蛋白测定、结核菌素试验以及血清钩端螺旋体凝溶试验等。血常规多数病人白细胞计数在10×109/L以下;血沉可稍高，多数正常;抗“0”可稍高，亦可正常;若病人系结核性脑膜炎所致，结核菌素皮试可为强阳性;若为钩端螺旋体病引起，血清钩端螺旋体凝溶试验可为阳性。

(2)脑脊液检查

脑脊液的化验检查与其他脑血管疾病相似，儿童多为缺血性表现，脑脊液检查一般正常，腰穿压力亦可正常。如有结核性脑膜炎，病人的脑脊液则呈结核性脑膜炎反应，即脑脊液细胞数增多，糖与氯化物降低，蛋白增高。如为钩端螺旋体病所致，病人脑脊液钩端螺旋体免疫反应可为阳性。若有破裂出血，腰穿脑脊液检查可出现血性脑脊液或脑脊液中有血凝块。若出血后24小时腰穿脑脊液呈红色，脑脊液中可见有均匀的红细胞，24小时以后脑脊液呈棕黄色或黄色，1～3周后黄色消失，脑脊液中的白细胞升高，早期为中性粒细胞增多，后期以淋巴细胞增多为主，这是血液对脑膜刺激引起的炎症反应。蛋白含量亦可升高，通常在1g/L左右，脑脊液压力多在1.57～2.35kPa。

3.影像学检查

(1)脑电图

一般无特异性变化，无论是出血病人还是梗塞病人，其脑电图的表现大致相同，均表现为病灶侧或两侧慢波增多，并有广泛的中、重度节律失调。

(2)脑血管造影术

脑血管造影是确诊此病的主要手段，其表现的特点为：

①双侧颈内动脉床突上段和大脑前、中动脉近端有严重的狭窄或闭塞以颈内动脉虹吸段颈1段的狭窄或闭塞最常见，几乎达100%，延及颈2段者占50%，少数病人可延及颈3、颈4段。而闭塞段的远端血管形态正常，双侧脑血管造影表现基本相同，但两侧并非完全对称，少数病例仅一侧出现上述血管的异常表现，一般先始于一侧，以后发展成双侧，先累及Willis环的前半部，以后发展到其后半部，直至整个动脉环闭塞，造成基底节、丘脑、下丘脑、脑干等多数脑底穿通动脉的闭塞，形成脑底部异常的血管代偿性侧支循环。

②在基底节处有显著的毛细血管扩张网，即形成以内外纹状体动脉及丘脑动脉、丘脑膝状体动脉、前后脉络膜动脉为中心的侧支循环。

③有广泛而丰富的侧支循环形成，包括颅内、外吻合血管的建立。其侧支循环通路有以下三类：当颈内动脉虹吸部末端闭塞后，通过大脑后动脉与大脑前、中动脉终支间吻合，形成侧支循环。未受损的动脉环及虹吸部的所有动脉分支均参与基底节区的供血，构成侧支循环以供应大脑前、中动脉所属分支。因此，基底节区形成十分丰富的异常血管网是本病的最重要的侧支循环通路。颈外动脉的分支与大脑表面的软脑膜血管之间吻合成网。

(3)CT扫描

烟雾病在CT扫描中可单独或合并出现以下几种表现。

①多发性脑梗死：这是由于不同部位的血管反复闭塞所致，多发性脑梗死可为陈旧性，亦可为新近性，并可有大小不一的脑软化灶。

②继发性脑萎缩：多为局限性的脑萎缩，这种脑萎缩与颈内动脉闭塞的范围有直接关系，并且颈内动脉狭窄越严重、血供越差的部位，脑萎缩则越明显。而侧支循环良好者，CT上可没有脑萎缩。脑萎缩好发于颞叶、额叶、枕叶，2～4周达高峰，以后逐渐好转。其好转的原因可能与侧支循环建立有一定的关系。

③脑室扩大：约半数以上的病人出现脑室扩大，扩大的脑室与病变同侧，亦可为双侧。脑室扩大常与脑萎缩并存，与颅内出血有一定的关系。严重脑萎缩伴脑室扩大者，以往没有颅内出血史。而轻度脑萎缩伴明显脑室扩大者，以往均有颅内出血史。这可能是蛛网膜下腔出血后的粘连影响了脑脊液的循环所致。④颅内出血：61.6%～77.3%的烟雾病患者可发生颅内出血，以蛛网膜下腔出血最多见，约占60%。脑室内出血亦较常见，占28.6%～60%，多合并蛛网膜下腔出血，其中30%的脑室内出血为原发性脑室内出血，此乃菲薄的异常血管网破裂所致。脑内血肿以额叶多见，形状不规则，大小不一致，邻近脑室内者可破裂出血，血肿进入脑室，邻近脑池者可破裂后形成蛛网膜下腔出血。

⑤强化CT扫描：可见基底动脉环附近的血管变细，显影不良或不显影。基底节区及脑室周围可见点状或弧线状强化的异常血管团，分布不规则。

(4)磁共振(MRI)

可显示烟雾病以下病理形态变化：①无论陈旧性还是新近性脑梗死，均呈长T1与长T2，脑软化灶亦呈长T1与长T2，在T1加权像上呈低密度信号，在T2加权像上则呈高信号。②颅内出血者在所有成像序列中均呈高信号。③局限性脑萎缩以额叶底部及颞叶最明显。④颅底部异常血管网因流空效应而呈蜂窝状或网状低信号血管影像。

诊断

目前采用国际上普遍接受的烟雾病诊断标准，即日本烟雾病研究会1997年制定的标准：病因未明且DSA或MRA表现符合颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始段进行性狭窄和(或)闭塞，动脉显示异常的烟雾状血管网，病变为双侧性。同时要排除以下疾病：动脉粥样硬化。自身免疫性疾病。脑膜炎。脑肿瘤。唐氏综合征。脑外伤。放射线头部照射和甲亢等，可能的烟雾病，即儿童或成人的单侧病变也需排除。

影像学检查是目前诊断烟雾病的主要手段。应用经颅多普勒超声(TCD)筛查出不少临床可疑或不曾想到的烟雾病患者。TCD能够发现更多缺血性和表现为非典型血管病临床症状的成年烟雾病患者。在确诊方面，数字减影血管成像(DSA)仍然是最准确、可靠的诊断方法，磁共振成像/磁共振血管成像(MRI/MRA)可以对大部分烟雾病患者做出明确的诊断。

治疗

1.内科治疗

对出现梗死的病人一般按血栓治疗。可用扩容、扩张血管、钙离子拮抗剂等治疗，也可以用激素治疗。缺血者用血管扩张药，出血者以降颅压、止血为主。病因明确者应对病因积极治疗。

2.外科治疗

烟雾病可用颅内外血管吻合术、脑肌血管联合术等手术重建血运，改善预后。缺血者可考虑做颈交感神经节切除或颅内外动脉吻合术。若有颅内血肿形成应及时排除。

预后

本病的预后多数情况下取决于疾病的自然发展，即与发病年龄、原发病因、病情轻重、脑组织损害程度等因素有关。治疗方法是否及时、恰当亦对预后有一定影响。一般认为其预后较好，死亡率较低，后遗症少。小儿死亡率为1.5%，成人为7.5%。30%的小儿患者可遗有智能低下。成人颅内出血者死亡率高，若昏迷期较快度过，多数不留后遗症。从放射学观点来看，其自然病程多在一至数年，一旦脑底动脉环完全闭塞，当侧支循环建立后，病变就停止发展。因此，总的来说预后尚乐观。

你了解罕见的烟雾病吗

烟雾病又称自发性基底动脉环闭塞症，是一种以颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞，脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病。造影时扩张血管的形态如同烟囱里的袅袅炊烟，故日本人形象地称之为烟雾病。

烟雾病是日本人最早发现的。随着1962年Subirana报告第1例非日本人烟雾病患者以来，世界各地均有烟雾病的报道，但主要发生于黄种人。发病率最高的是日本，其次是韩国和中国等东南亚地区。发病年龄有两个高峰，一是4岁左右的儿童期，二是30-40岁的中年期。儿童与成人发病率之比为5：2。

烟雾病的病因尚不十分清楚。同胞间发病率比普通人高出42倍，患者子女发病率高出37倍。

最近有学者发现烟雾病可能与遗传有关。烟雾病的主要病理改变是颈内动脉内膜弹力纤维增生，逐渐使颈内动脉管腔狭窄，最终闭塞。血管内膜的病变多发生在颈内动脉的末端，大脑前及大脑中动脉的起始段，偶尔波及到大脑前和大脑中动脉主干及颈外动脉，乃至身体其他部位的血管。因这些颅内供血动脉血管内膜增厚、官腔狭窄导致脑血流量减少，为补偿脑血流量，脑底及脑表面的细小血管代偿性扩张，形成了烟雾状血管。当代偿性血管扩张形成增加脑血流的速度小于因脑供血动脉狭窄脑血流减少的速度时，即产生了脑缺血症状，出现脑梗塞、脑萎缩。脑软化等。

烟雾病的临床表现从轻到重分为6型，轻者以短暂性一过性脑缺血(TIA)发病，表现为头疼、癫痫、肢体无力、感觉异常及视力视野改变等，重者则以脑梗塞或脑出血起病而危及生命。

烟雾病的治疗目前国内还没有十分理想的方法。

内科以血管扩张药以及抗菌素等进行对症治疗，但疗效不理想。外科以手术治疗为主，大多数学者采用由日本学者松岛善治先生1979年发明EDAS的间接吻合法，即将颅外血管越过颅骨和硬脑膜屏障引至颅内而促进脑皮层的供血，该法并发症少，《YONMANS神经外科学》中进行了详细地介绍。笔者从上世纪70年代末开始，在着名神经外科专家段国升教授的指导下，采用颅内外血管融通术及颅内外血管的直接吻合等方法治疗了1000余例烟雾病。同时笔者还结合我国烟雾病人的发病特点，进一步改进了烟雾病的手术疗法，使一些较为复杂的病例获得满意疗效。

用药安全

1、注意休息和瘫痪肢体的功能锻炼。

2、加强营养，给予高蛋白质高维生素饮食。

3、出现蛛网膜下腔出血者，不能搬动病人，避免咳嗽、喷嚏和屏气排便等增加胸腔、腹腔压力的动作。

4、应防止洪水泛滥，灭鼠，家禽应圈养，防止污染水源，做好饮水消毒。

5、教育儿童不要喝生水，不要到疫水中玩水、洗澡等，避免患钩端螺旋体病。

外科治疗：国内外均有文献报道，烟雾病可用颅内外血管吻合术、脑-肌-血管联合术等手术重建血运，改善预后。

烟雾病的诊断

(一)病史采集要点

1.起病情况

各种年龄均可发病，以儿童和青少年多见，发病高峰在10岁前和25～49岁，男女无明显差异，有地域分布性。

2.主要临床表现

儿童患者多以缺血性卒中或短暂性脑缺血发作起病，表现为突发不同程度的偏瘫、偏身感觉障碍或偏盲等，优势半球受累可有失语。偏瘫可交替出现或反复发作，部分可出现智能障碍、癫痫发作、不自主运动、或假性球麻痹等;成年患者则以出血性卒中为主，以蛛网膜下腔出血、原发性脑室出血和肺叶出血多见，且偏瘫、偏身感觉障碍等体征出现率较高，壳核、丘脯和尾状核出血相对较少。发病时常表现为不同程度的头痛、呕吐、意识障碍等，但大多数恢复较好，多无高血压动脉硬化的证据。

3.既往病史

可合并先天性疾病、颅脑外伤、结核性脑膜炎、螺旋体感染、放射性脑损伤等疾病，部分患者有家族史。

烟雾病病因概要

烟雾病的病因主要分为两大方面：原发性的基因遗传，各种获得性因素可促发本病;继发性烟雾病可由多种病因造成，如：镰状细胞贫血、神经纤维瘤、结节性硬化等疾病。病变主要波及颅底动脉环，脑动脉可见炎性渗出，脑实质继发性血循环障碍，可有梗死灶、出血灶或假性血管瘤。

烟雾病详细解释

烟雾病的病因与发病机制

本病的病因迄今尚未完全明了，主要有先天性和后天性两种观点，即原发性和继发性两种。先天性烟雾病多有遗传因素存在，可能与多基因遗传有关，各种获得性因素可促发本病。继发性烟雾病可由多种病因造成，如：镰状细胞贫血、神经纤维瘤、结节性硬化、结缔组织病、主动脉狭窄、巨细胞病毒或EB病毒感染、各种中枢神经系统感染(结核、化脑、钩端螺旋体病、梅毒等)及放射线治疗后等。

病变主要波及颅底动脉环。受累动脉管腔变窄，内膜增厚，毛细血管扩张，形成异常血管网，管壁内弹力层断裂，增厚，而中膜肌层明显变薄、萎缩或消失，外膜尚完好。脑动脉可见炎性渗出，脑实质继发性血循环障碍，可有梗死灶、出血灶或假性血管瘤。

侧支循环的形成和开放主要因脑血流灌注不足及多种血管生长因子的释放有关，包括血管内皮生长因子、血管生成素、血小板生长因子、成纤维细胞生长因子、肝细胞生长因子等。

病理

本病的病理特点是颈内动脉病变部位均匀细小、内膜增厚、管腔狭窄或闭塞，可见淋巴细胞浸润或伴血栓形成。颅底异常血管网是侧支循环形成所致，是一种代偿现象。如病程进展缓慢，侧支循环丰富，可不发生明显临床症状;如血管闭塞进展快，侧支循环尚未完全建立，则表现为缺血性脑血管病的症状。由于异常血管网的管壁十分薄弱，又处于闭塞近端的高压区内，易破裂引起蛛网膜下腔或脑实质出血，又可表现为出血性脑血管病的症状(见前节)。绝大多数呈对称性特点，但少数可仅累及一侧或以一侧为主。

烟雾病的临床表现

本病以小儿多见，以5～7岁以上者多见，15岁以下发病者约占60%～80%。小儿常以卒中(缺血性或出血性)形式发病，此外还有进行性或发作性等多种形式。起病时症状多较轻微，在发病后1至数年内进行性发展，当颈内动脉完全闭塞、异常血管网的侧支循环充分建立后病情相对稳定。

1.急性偏瘫

早期常见短暂性脑缺血发作(即TIA)，反复发作或双侧交替，最终发展为持续性神经损伤症候，主要表现有偏瘫、癫痫发作、语言障碍、不自主运动及精神症状或智力低下等，偏瘫程度大多不重。以头痛为首发症状者亦较多见，常为复发性，可发生于偏瘫等严重症候前数月至数年。个别以惊厥起病，或出现蛛网膜下腔出血的症状(如剧烈头痛、颈部抵抗及脑膜刺激征等)，但近期预后大多较好。

2.短暂性脑缺血发作

占40%，可表现发作性黑蒙、意识改变。

3.颅内出血

12%～14%可有蛛网膜下腔出血、脑室内出血或大脑内出血，临床可以反复发生。

4.惊厥

约25%可表现惊厥发作，远高于成人(5%)。

5.其他

可表现不同程度的智能减退、感觉缺失、发音困难、失语、偏肓、头痛、脑神经损害等。

烟雾病的表现是什么

起病年龄多在10岁以下，平均约4。5岁。日本病例以女孩多见，我国报道未见性别差异。特发性病例的起病多为突然，主要症状是反复的暂时性脑缺血发作(TIA)、运动感觉障碍(一过性偏瘫或左右交替性偏瘫)、癫痫发作(多为部分性，可为半身惊厥继以偏瘫，即HHE)、头痛、脑梗塞、智力缺陷。TIA症状可起始于生后数月至10岁间，偏瘫约起于3岁，惊厥常始于l岁以内，头痛开始于5岁以后。智力落后见于65%的病例，主要见于病程在5年以上者。

Fukuvama等(1985)和/maizunfi等(1998)认为本病可分为4个临床型，其中TIA型占绝大多数，而癫痫型常伴梗塞型，出血型主要见于成人。TIA型起病较晚，平均5。5岁，预后较好;癫痫型或梗塞型平均在1。5～2岁间起病，预后较差。

①TIA型：最多见，约见于全部特发性烟雾病的70%。临床特点是反复发生一过性瘫痪或力弱，多为偏瘫，亦可为左右交替性偏瘫或双偏瘫。发作后运动功能完全恢复。病程多为良性，有自发缓解或发作完全停止的倾向。极少数病例伴有半身惊厥发作、头痛或偏头痛。罕见一过性感觉障碍、不自主运动或智力障碍。

②梗塞型：急性脑卒中，导致永久型瘫痪、失语、视觉障碍和智力障碍。

③癫痫型：频发的癫痫发作，部分性发作或癫痫持续状态，伴脑电图痫样放电。

④出血型：蛛网膜下腔出血或脑实质出血，见于年长儿和成人病例。

以上临床分型的后三型合称为"非TIA型"，病程复杂多变，预后较差，多表现为混合型，如癫痫型加梗塞型，癫痫型加TIA型等。如为单纯癫痫发作，预后不一定很差。无论何种类型，4岁以前起病者预后较差。此外，临床症状及其严重程度决定于侧支循环的代偿效果，如果能够维持足够的脑血流灌注，则可能不出现临床症状，或只有短暂的TIA发作，或头痛。如果不能保持脑血流灌注，则症状严重，引起广泛脑损伤。

烟雾病经常会被误诊

烟雾病在临床上容易被漏诊或误诊。多数病人确诊前都只是简单的症状诊断，少数病人则曾经被误诊为脑炎、线粒体肌脑病、灰质异位症等。烟雾病患者被漏诊或误诊有以下几种原因：烟雾病的有些症状如发作性肢体麻木无力或一侧肢体瘫痪容易想到是血管病，但某些症状却很难直接想到与血管病变有关，如视物不清、头痛、头晕眩晕、发作性意识障碍、肢体抽搐或智力减退等，因此，如果临床医生对烟雾病缺乏足够认识，不给病人安排与脑动脉病变有关的相应检查，如经颅多普勒超声(TCD)、核磁血管成像(MRA)和数字减影血管造影(DSA)等，就会造成漏诊。

1、烟雾病临床症状复杂多变

烟雾病的有些症状如发作性肢体麻木无力或一侧肢体瘫痪容易想到是血管病，但某些症状却很难直接想到与血管病变有关，如视物不清、头痛、头晕眩晕、发作性意识障碍、肢体抽搐或智力减退等，因此，如果临床医生对烟雾病缺乏足够认识，不给病人安排与脑动脉病变有关的相应检查，如经颅多普勒超声(TCD)、核磁血管成像(MRA)和数字减影血管造影(DSA)等，就会造成漏诊。

2、头颅CT和MRI并不一定都有异常改变

很多病人甚至不少医生都错误地认为只要头颅CT或MRI正常就没有问题了，其实对烟雾病诊断来讲并非如此。烟雾病的病变最早发生在脑底动脉环，动脉并不是在短时间内从狭窄发展到闭塞，通常是经过了相当长时间，短则数年长则数十年，因此，病人只有轻微症状时就已经有明显的脑动脉狭窄或闭塞，但此时头颅CT可能是正常的，而且，如果没有经验或不仔细观察，临床医生还会忽略头颅MRI-T2相上所显示的颅底大动脉血管稀少及脑基底部血管流空影的增多。有的医生给病人反反复复做了很多次头颅CT和头颅MRI检查，但就是没有检查过一次脑动脉，从而导致症状较轻的烟雾病患者长期得不到诊断。

3、有些病人头颅MRI改变容易与其他疾病混淆

烟雾病患者颅底动脉逐渐闭塞以后，导致广泛的颅内外和皮层侧支形成，从而使各主要脑动脉的血液供应范围发生变化，因此，某些病人脑梗塞的病灶与脑动脉分布范围不相符，而易与脑炎或线粒体肌脑病等混淆。这样的病人也往往做了很多次头颅MRI但就是没有检查过脑动脉。